STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE

By | Kwiecień 10, 2015

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA – sclerosis lateralis amyotrophica), zwane także chorobą Lou Gehriga – od imienia baseballisty, który zmarł na SLA w 1941 roku – jest nieuleczalną chorobą degeneracyjną układu nerwowego. Z nieznanych powodów uszkodzeniu ulegają komórki nerwowe mózgu i rdzenia kręgowego, odpowiedzialne za ruchy mięśni szkieletowych. Mięśnie ulegają zanikowi, a postęp choroby doprowadza do paraliżu i śmierci chorego, zwykle po 2-5 latach. Zaatakowane są wyłącznie neurony ruchowe, a nerwy czuciowe oraz funkcje intelektualne chorego pozostają prawidłowe. W żadnej fazie choroby chory nie odczuwa bólu.
Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą stosunkowo rzadką. SLA objawia się zwykle po 40. roku życia, częściej dotyczy mężczyzn.

Przyczyny choroby nie zostały do końca ustalone, jednak podejrzewa się udział czynników genetycznych w 5-10% przypadków. Według naukowców rodzinnie występująca postać stwardnienia zanikowego bocznego może być spowodowana defektem genu, odpowiedzialnego za produkcję enzymu – dysmutazy nadtlenkowej, który bierze udział w neutralizacji wolnych rodników-aktywnych chemicznie cząsteczek, które są produkowane w toku przemian metabolicznych i mogą uszkadzać zdrowe tkanki. Uważa się, że defekt enzymatyczny może odgrywać rolę we wszystkich postaciach SLA, a do jego powstawania przyczynia się skażenie środowiska naturalnego człowieka.

Według niektórych doniesień rozwój choroby może zapoczątkować ekspozycja na metale ciężkie, garbniki oraz nawozy sztuczne. Czynnikiem ryzyka są również infekcje wirusowe oraz ciężkie urazy psychiczne. Jedna z teorii mówi o nadmiernej stymulacji neuronów ruchowych przez neurotransmiter – glutaminian, co prowadzi do ich stopniowego obumierania.

Elektromiografia (EMG) pozwala określić stopień uszkodzenia neuronów ruchowych. Badania diagnostyczne powinny wykluczyć dystrofię mięśniową, stwardnienie rozsiane, guzy rdzenia kręgowego.

Nie ma skutecznych metod leczenia, pozwalających zatrzymać lub zwolnić postęp choroby, jednak wykorzystuje się wiele metod, które pomagają radzić sobie z jej objawami, przez co czynią życie chorego bardziej znośne.
Fizjoterapia poprawia krążenie w zajętych mięśniach, co zwiększa ich sprawność w początkowych stadiach choroby. Zaleca się także farmakoterapię. Baklofen zmniejsza sztywność (spastyczność) mięśni kończyn i gardła.
Degenerację mięśni i chudnięcie można nieco zwolnić podawaniem aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach. Chinina i fenytoina zmniejszają kurcze mięśni, a trójcykliczne leki przeciwdepresyjne kontrolują nadmierną produkcję śliny.

 

 

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *