Prawidłowe krwinki czerwone, okrągłe i elastyczne, łatwo mieszczą się nawet w najmniejszych naczyniach krwionośnych -kapilarach. Krwinki sierpowate zawierające hemoglobinę o nieprawidłowej budowie z trudem przechodzą przez kapilary; ścianki naczyń nie mogą dostosować się do zmienionego kształtu krwinek, a więc krew nie może swobodnie krążyć po organizmie i narządy są niedotlenione.
Objawy
♦ Ataki ostrego bólu, głównie w stawach, wzdłuż rąk i nóg oraz w jamie brzusznej.
♦ Uczucie zmęczenia, bladość twarzy lub żółtaczka, przyspieszone tętno sygnalizujące niedokrwistość.
♦ Podatność na infekcje.
♦ Przewlekła i bolesna erekcja (u dorosłych mężczyzn i u nastolatków).
U dzieci dotkniętych niedokrwistością sierpowatą bardzo ważne jest zapobieganie infekcjom, które mogą być przyczyną zagrażających życiu powikłań. W chorobie tej upośledzona jest funkcja śledziony, co w konsekwencji prowadzi do dużego ryzyka zachorowania na zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, płuc, wątroby, otrzewnej i szpiku kostnego. Chore dzieci powinny być szczepione przeciwko grypie i infekcjom wywoływanym przez paciorkowce. Profilaktycznie dzieci między 2. miesiącem a 5. rokiem życia otrzymują doustnie codzienną dawkę penicyliny. Jednocześnie lekarz przekazuje rodzicom informacje dotyczące zapobiegania przełomom. Wielu rodzinom dzieci chorych na niedokrwistość sierpowatą potrzebna jest pomoc psychologa, która ułatwi radzenie sobie z codziennym stresem.
W czasie przełomu przeważnie niezbędny jest pobyt w szpitalu.
Przełomy występujące w anemii sierpowatej mogą zaburzać życie osobiste i rodzinne. Rodzice chcieliby pomóc dziecku dorastać w sposób w miarę możności normalny. Należy poinformować nauczycieli o chorobie dziecka i o postępowaniu w razie wystąpienia kryzysu.
W postępowaniu z chorymi najważniejsze jest zapobieganie przełomom. Odpowiednia dieta, zapewnienie dużej ilości płynów, umiarkowany wysiłek fizyczny i odpowiednia ilość snu zapobiegają przemęczeniu i odwodnieniu organizmu. Unikanie skaleczeń, właściwa higiena jamy ustnej i regularne wizyty u lekarza, a także pełna gama szczepień zapobiegają potencjalnym i bardzo w tym schorzeniu groźnym infekcjom.